O termo hipertensão arterial pode ser mais conhecido. Ainda assim, já tinha ouvido falar de hipertensão arterial pulmonar (HAP)? Trata-se de uma doença rara que afeta as artérias que ligam o coração aos pulmões. Se não for tratada, pode mesmo levar à morte.
Esta segunda-feira, 5 de maio, assinala-se o Dia Mundial da Hipertensão Arterial Pulmonar. O Lifestyle ao Minuto falou com o professor Mário Santos para saber tudo sobre esta patologia rara.
"Estima-se que vivam em Portugal 350 pessoas com a doença, o que equivale a uma estimativa de cerca de 15 a 50 pessoas por milhão de habitantes", começa por dizer.
Tal como noutras doenças, as hipóteses de recuperação são maiores quando é detetada de forma precoce. "A maioria dos doentes à data do diagnóstico reporta sintomas com mais de um ano de duração até chegarem às unidades especializadas no diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar."
Contudo, existe esperança para viver com esta doença. "Com o tratamento adequado e seguimento especializado, muitas pessoas vivem muitos anos e com boa qualidade de vida."
Professor Mário Santos© NewsFarma
Como podemos definir a hipertensão arterial pulmonar?
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença rara, mas grave, em que a pressão do sangue nas artérias que ligam o coração aos pulmões está anormalmente elevada. Isso dificulta o trabalho do coração podendo levar à insuficiência cardíaca e morte.
Existem vários tipos de hipertensão arterial pulmonar? Quais?
A HAP é um dos cinco grandes tipos de hipertensão pulmonar. É chamada de “grupo 1” e inclui formas idiopáticas (sem causa conhecida), hereditárias, associadas a doenças auto-imunes como a esclerose sistémica, infeções como VIH, hipertensão portal e exposição a certas tóxicos como quimioterapia.
A identificação da causa é desafianteQuais são as principais causas?
Em muitos casos, a causa é desconhecida (forma idiopática), mas a doença pode também estar associada a doenças do tecido conjuntivo, cardiopatias congénitas, cirrose hepática ou infeções crónicas. A identificação da causa é desafiante e, por isso, deve ser levada a cabo por equipas multidisciplinares sub especializadas nesta doença.
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Como pode ser feito o diagnóstico?
O diagnóstico exige vários exames. Tudo começa com a suspeita clínica. Depois, faz-se um ecocardiograma (ecografia ao coração), exames ao sangue, provas respiratórias, exames de imagem aos vasos dos pulmões, por fim, um cateterismo cardíaco direito, que confirma o diagnóstico e mede com precisão a pressão do sangue na artéria pulmonar.
Detetar numa fase precoce pode retardar a progressão?
Sim, quanto mais cedo for diagnosticada, mais cedo se podem iniciar os tratamentos específicos que ajudam a travar a progressão da doença, a evitar a deterioração do coração com a consequente melhoria da qualidade de vida.
Quais são os principais sintomas a que as pessoas devem estar atentas?
Cansaço ou falta de ar com os esforços, dor no peito, tonturas ou desmaios com esforço, e inchaço nas pernas.
Existem alguns que acabam por ser desvalorizados?
A falta de ar e o cansaço são frequentemente e incorretamente atribuídos à idade, falta de forma física ou outras doenças comuns, o que atrasa o diagnóstico. A maioria dos doentes à data do diagnóstico reporta sintomas com mais de um ano de duração até chegarem às unidades especializadas no diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar.
Que pessoas estão mais em risco? É uma doença que pode ser hereditária?
Pessoas com doenças autoimunes, cardiopatias congénitas, infeção por VIH ou familiares com HAP têm maior risco e a suspeita clínica deve ser maior quando existem sintomas de intolerância ao esforço, isto é, cansaço e falta de ar com o esforço. Há formas hereditárias de HAP e esses familiares mesmo na ausência de sintomas devem realizar um ecocardiograma para que se possa diagnosticar a HAP numa fase inicial da doença.
Em casos muito avançados, pode ser necessário recorrer ao transplante pulmonar
Existe alguma forma de prevenir a doença?
Embora a maioria dos casos não possa ser prevenida, evitar drogas e toxinas associadas à doença, tratar doenças cardíacas, pulmonares, autoimunes e infecciosas pode reduzir o risco.
Existe cura? Quais são as possibilidades de tratamento? Existe algum mais eficaz?
A HAP não tem cura, mas existem tratamentos que melhoram muito os sintomas e prolongam a vida. Os medicamentos atuam nos vasos pulmonares induzindo uma menor resistência à passagem do sangue, o que alivia o coração e atenuam o cansaço com o esforço. O tratamento mais adequado pode passar por comprimidos, por tratamentos subcutâneos ou endovenosos e depende do tipo e da gravidade da doença. Em casos muito avançados, pode ser necessário recorrer ao transplante pulmonar.
É possível viver com esta doença?
Sim, felizmente com o tratamento adequado e seguimento especializado, muitas pessoas vivem muitos anos e com boa qualidade de vida.
Se não for tratada, quais são as principais consequências? Pode ser fatal?
Sem tratamento, a doença tende a agravar-se progressivamente, levando à falência do lado direito do coração e, eventualmente, à morte. Quando não tínhamos acesso aos tratamentos específicos, metade dos doentes não sobrevivia três anos após o diagnóstico. Felizmente, hoje diagnosticamos mais cedo e temos muitas opções de tratamento eficazes.
Muitos doentes com HAP são bastante jovens e, como se compreenderá, lidar com um diagnóstico destes é difícil sem o apoio dos mais próximos
Como tem evoluído a ciência no tratamento desta doença? Existem estudos recentes?
Nas últimas duas décadas houve grandes avanços. Existem várias classes de medicamentos aprovados e outros em investigação. A HAP é um dos exemplos paradigmáticos de como a ciência biomédica moderna conseguiu, primeiro, compreender os mecanismos da doença e, depois, desenvolver medicamentos que os controlam. É, sem dúvida, uma fase de grande entusiasmo para quem trata as pessoas com HAP porque podemos fazer bastante mais por elas do que conseguíamos no passado.
Como é que alguém que vive com uma pessoa com esta doença pode ajudar?
O apoio emocional é fundamental. Muitos doentes com HAP são bastante jovens e, como se compreenderá, lidar com um diagnóstico destes é difícil sem o apoio dos mais próximos. Ajudar a pessoa a manter-se ativa, seguir os tratamentos, ir às consultas e manter uma atitude positiva pode fazer toda a diferença num percurso que tem altos e baixos.
E o que não deve fazer?
Desvalorizar os sintomas, pressionar para fazer esforços excessivos ou desrespeitar as limitações funcionais que esta doença impõe. Não deve interromper medicamentos por iniciativa própria. É essencial respeitar o ritmo da pessoa e estar atento a sinais de agravamento para que sejam reportados às equipas de saúde que os seguem.
Qual é a prevalência em Portugal?
A hipertensão pulmonar é um distúrbio frequente mas a HAP, isto é, este subtipo específico de hipertensão pulmonar é uma doença rara. Infelizmente, ainda não temos dados portugueses mas estima-se que vivam em Portugal 350 pessoas com a doença, o que equivale a uma estimativa de cerca de 15 a 50 pessoas por milhão de habitantes.
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